أسباب مرض التهاب شبكية العين الصبغي وأنواعه

يبدأ هذا المرض في سن مبكرة اي ما بين السنة الخامسة والسنة العاشرة من عمر الطفل مع ان هناك حالات لا تظهر فيها الاعراض إلا بعد سن الثلاثين ويكون العرض الاول الذي يلفت نظر الاهل العشی الليلي الذي يبدأ بالازدياد سنة بعد أخرى، وتبقى الرؤية المركزية جيدة حتی مراحل متقدمة من المرض وذلك بسبب تأخر وصول المرض إلى المناطق المركزية من الشبكية .

أما مجال الرؤية فيبدأ بالانحسار دن الاطراف باتجاه المركز لذلك فان المريض في مراحل متقدمة لا يرى ما حوله اي في الجوانب بل يرى فقط امامه اي وكأنه ينظر من خلال ماسورة وهذا يجعل حركة المريض صعبة، بالإضافة الى ذلك فان تخطيط الشبكية Electroretiongram يظهر خلل الشبكية منذ المراحل الأولى للمرض وقبل ان تظهر اي اعراض اخرى.

أما عند فحص الشبكية بالمنظار فيلاحظ بقع صبغية سوداء في منتصف الشبكية وحول الاوعية الدموية تبدأ بالانتشار فتملأ كامل قاع العين في المراحل المتقدمة وتكون الأوعية الدموية متضيقة وعصب العين مائل الى اللون الابيض مما يعني ضمورا في العصب.

تبلغ نسبة حدوث هذا المرض واحدا من اربعة الاف، أما عن فقدان البصر فأحيانا يحدث في سن مبكرة واحيانا أخرى يتأخر الى ما بعد سن الخمسين.

يعتبر مرض التهاب الشبكية الصبغي مرضا وراثيا يكثر في زواج الاقارب كما أن هناك عدة أنواع من توارث المرض مثل توارث الجينات السائدة وتوارث الجينات المتنحية وتوارث المرض عن طريق الجينات المرتبطة بالكروموسوم الجنسي الانثوي .

ولكن في غالبية الحالات فان المرض يتوارث عن طريق الجينات السائدة وهذا النوع هو الافضل فالأعراض تبدأ فيه متأخرة ولا تتطور بسرعة.

اما النوع الذي يتوارث عن طريق الجينات المتنحية والجينات المرتبطة بالكروموسوم الجنسي فهو الأسوأ، حيث تبدأ الأعراض بالظهور في سن مبكرة وتتطور بسرعة وغالبا ما يكون مرتبطا بأمراض اخرى مثل الغلوكوما والماء الأبيض واحيانا صغر حجم العين.

وهناك عدة أنواع من التهاب الشبكية الصبغي هي:

1- التهاب الشبكية الصبغي في عين واحدة فقط. هذه حالات قليلة وأحيانا يكون سببها أن المرض بدأ في عين قبل أن يبدأ في العين الاخرى او انه قد حصل تحول ما او طفرة ولكن في كل الاحوال يبقى الاساس هو نتيجة فحص تخطيط الشبكية.

2- التهاب الشبكية الجزئي: في هذه الحالات والتي يتم توارثها في عائلات معينة فان انحلال الشبكية الصبغي يكون في جزء من الشبكية بينما باقي الاجزاء تكون طبيعية تماما وفي الغالب فان الجزء الذي يكون به انحلال هو الجزء السفلي باتجاه الانف.

3- التهاب الشبكية العكسي: في هذه الحالات يبدأ الانحلال بصورة عكسية أي ان البقعة الصفراء ومركز الشبكية يصاب بالمرض قبل الاطراف و بالتالي فان المريض يفقد بصره مبكرا.

4- التهاب الشبكية الصبغي عديم الصبغة: في هذه الحالات تكون كل الاعراض موجودة عند المريض ما عدا البقع الصبغية على الشبكية.

5- التهاب الشبكية الأبيض: في هذه الحالات تكون كل الأعراض موجودة عند المريض ولكن بدل البقع السوداء تكون هناك بقع بيضاء .

وفي النهاية لا بد من التمييز بين التهاب الشبكية الصبغي والعشى الليلي الوراثي ففي حالة العشی الليلي الوراثي يشكو المريض ايضا من تدني في حدة الابصار اثناء الليل او في الأجواء المعتمة وعادة ما يفضل هؤلاء المرضى عدم الخروج من منازلهم اثناء الليل ولكن ما يميزهم عن مرض التهاب الشبكية الصبغي أنه لا يوجد عندهم اي اعتلالات في الشبكية وبالتالي فان الحالة لا تتطور الى الاسوأ بل تبقى على ما هي عليه مدى الحياة والجدير بالذكر أنه لا يوجد علاج ناجع حتى هذه اللحظة لالتهاب الشبكية الصبغي او العشى الليلي مع انه هناك العديد من المحاولات في هذا المضمار.

د. سلمن حبش
مستشار طب وجراحة العيون